Нейродегенеративное заболевание - это накопление в нервных клетках токсичных белковых отложений. Белок бокового амиотрофического склероза FUS управляет активностью генов и принимает участие в различных клеточных процессах.
Эксперты провели исследование, в ходе которого в геном мышей вставляли ген человеческого FUS. Он оставался в цитоплазме. Ученые обнаружили, что у некоторых грызунов этот белок синтезировался очень активно, а у других – менее. У грызунов с активно синтезирующимся FUS в нейронах появлялись крупные белковые включения, развивался паралич конечностей, и наступала быстрая смерть.
Двигательных нарушений у грызунов с низким уровнем синтеза белка в цитоплазме не наблюдалось.
